Pemphigus

Panoramica di pemphigus

U pemphigus hè una malatìa chì provoca a forma di vesciche nantu à a pelle è in l'internu di a bocca, u nasu, a gola, l'ochji è i genitali. A malatia hè rara in i Stati Uniti.

Pemphigus hè una malatia autoimmune in quale u sistema immune attaccà per errore e cellule in a capa superiore di a pelle (epidermis) è e mucosa. E persone cun sta cundizione pruducenu anticorpi contr'à desmogleins, proteini chì liganu e cellule di a pelle à l'altri. Quandu sti ligami sò rotti, a pelle diventa fragile è u fluidu pò accumulà trà i so strati, furmendu blisters.

Ci sò parechji tipi di pemphigus, ma i dui principali sò:

• Pemphigus vulgaris, chì generalmente afecta a pelle è e mucosa, cum'è l'internu di a bocca.
• Pemphigus foliaceus, chì afecta solu a pelle.

Ùn ci hè micca cura per pemphigus, ma in parechji casi pò esse cuntrullati cù medicazione.

Quale hè u pemphigus ?

Hè più prubabile di avè pemphigus si avete certi fatturi di risichi. Questu include:

• Sfondu etnicu. Mentre u pemphigus si trova trà i gruppi etnici è razziali, certe pupulazioni sò in più risicu per certi tipi di a malatia. E persone di ebrei (in particulare Ashkenazi), indiani, sud-est di l'Europa o di u Mediu Oriente sò più suscettibili à pemphigus vulgaris.
• Posizione giugrafica. Pemphigus vulgaris hè u tipu più cumuni in u mondu sanu, ma u pemphigus foliaceus hè più cumuni in certi lochi, cum'è certi spazii rurali in Brasile è Tunisia.
• Genere è età. E donne piglianu pemphigus vulgaris più spessu chì l'omi, è l'età di l'iniziu hè di solitu trà 50 è 60 anni. Pemphigus foliaceus generalmente affetta l'omi è e donne ugualmente, ma in certi pupulazioni, e donne sò più affettati di l'omi. Ancu l'età di l'iniziu di pemphigus foliaceus hè di solitu trà 40 è 60 anni d'età, in certi spazii, i sintomi ponu appare durante a zitiddina.
• Genes. I scientisti crèdenu chì a più alta incidenza di a malatia in certi pupulazioni hè dovutu in parte à a genetica. Per esempiu, i dati mostranu chì certe varianti in una famiglia di geni di u sistema immune chjamatu HLA sò assuciati cù un risicu più altu di pemphigus vulgaris è pemphigus foliaceus.
• Medicazioni. Raramenti, u pemphigus si trova com'è u risultatu di piglià certi medicazione, cum'è certi antibiotici è medicazione di pressione di sangue. I medicini chì cuntenenu un gruppu chimicu chjamatu tiol sò stati ancu ligati à pemphigus.
• Cancer. In casi rari, u sviluppu di un tumore, in particulari a crescita di un nodu limfaticu, tonsil o thymus glandula, pò pruvucà a malatia.

Tipi di pemphigus

Ci hè dui formi principali di pemphigus è sò classificate secondu a capa di a pelle induve si formanu e bolle è induve e bolle sò situate nantu à u corpu. U tipu d'anticorpi chì attaccanu e cellule di a pelle aiuta ancu à determinà u tipu di pemphigus.

I dui formi principali di pemphigus sò:

• Pemphigus vulgaris hè u tipu più cumuni in i Stati Uniti. Blisters formanu in a bocca è in altre superfici mucosa, è ancu nantu à a pelle. Si sviluppanu in i strati prufondi di l'epidermisa è sò spessu dolorosi. Ci hè un subtipu di a malatia chjamata pemphigus autonomicus, in quale si formanu blisters principarmenti in l'inguine è sottu à l'ascella.
• Pemphigus foglia menu cumuni è afecta solu a pelle. Blisters si formanu in i strati superiori di l'epidermisa è pò esse pruriginosa o dolorosa.

Altre forme rare di pemphigus include:

• Pemphigus paraneoplasticu. Stu tipu hè carattarizatu da l'ulceri di a bocca è di i labbra, ma di solitu ancu vesciche o lesioni inflamate nantu à a pelle è altre mucosa. Cù stu tipu, ponu accade severi prublemi pulmonari. E persone cun stu tipu di malatia di solitu anu un tumore, è a malatia pò migliurà se u tumore hè eliminatu chirurgicamente.
• pemphigus IgA. Sta forma hè causata da un tipu d'anticorpu chjamatu IgA. Blisters o bumps spessu appariscenu in gruppi o anelli nantu à a pelle.
• pemphigus medicinali. Certi medicazione, cum'è alcuni antibiotici è medicazione di pressione di sangue, è droghe chì cuntenenu un gruppu chimicu chjamatu tiol, ponu causà vesciche o ferite di pemphigus. I vesciche è e ferite generalmente spariscenu quandu si smette di piglià a medicina.

Pemphigoid hè una malatia chì hè distinta da u pemphigus, ma sparte alcune caratteristiche cumuni. Pemphigoid provoca splitting in a junction of the epidermis and underlying dermis, resulting in blisters profondi è duri chì ùn sò micca facilmente rotti.

I sintomi di pemphigus

U sintumu principalu di pemphigus hè blistering di a pelle è, in certi casi, mucosa cum'è a bocca, u nasu, a gola, l'ochji è i genitali. I vesciche sò fragili è tendenu à scoppia, causannu ferite duri. Blisters nantu à a pelle ponu unisce, furmendu pezze ruvide chì sò propensi à l'infezzione è pruducenu grandi quantità di fluidu. I sintomi varienu un pocu secondu u tipu di pemphigus.

• Pemphigus vulgaris i blisters sò spessu cuminciati in a bocca, ma ponu apparisce dopu nantu à a pelle. A pelle pò diventà cusì fragile chì si sferisce quandu si frotta cù un dettu. A mucosa, cum'è u nasu, a gola, l'ochji è i genitali pò ancu esse affettati.

  I blisters formanu in a capa prufonda di l'epidermisa è sò spessu dolorosi.

• Pemphigus foglia tocca solu a pelle. Blisters sò spessu apparsu prima nantu à a faccia, u scalp, u pettu, o u spinu superiore, ma ponu sparghje à l'altri spazii di u corpu cù u tempu. I zoni affettati di a pelle ponu esse inflamati è squamosi in strati o scale. Blisters si formanu in i strati superiori di l'epidermisa è pò esse pruriginosa o dolorosa.

Cause di pemphigus

Pemphigus hè una malatia autoimmune chì si trova quandu u sistema immune attacca a pelle sana. E molécule immune chjamate anticorpi miranu à e proteine ​​​​chjamate desmogleins, chì aiutanu à unisce e cellule di a pelle vicine l'una à l'altru. Quandu questi ligami sò rotti, a pelle diventa fragile è u fluidu pò aghjunghje trà i strati di e cellule, furmendu blisters.

Normalmente, u sistema immune prutege u corpu da infizzioni è malatie. I ricercatori ùn sanu micca ciò chì causa u sistema immune per accende e proteine ​​​​di u corpu, ma crede chì i fatturi genetichi è ambientali sò implicati. Qualcosa in l'ambiente pò attivà pemphigus in e persone chì sò in risicu per via di a so predisposizione genetica. Raramenti, pemphigus pò esse causatu da un tumore o da certi medicazione.